Selasa, 14 Juni 2011

Penyakit Lepra (morbus Hansen)



Epimologi
. Penyakit ini disebabkan oleh Mycabacterium Leprae ( basil tahan asam ) . hanaya manusia yang terinfeksi secara bermakna.
.setelah peluncuran program eliminasi lepra dari WHO pada tahun 1991 , prevalensinya mungkin telah menurun namun penyakit ini tetap endemic di berbagai bagian Asia, Afrika dan Amerika Selatan
.pada tahun 2000, 719.330 kasus baru telah didiagnosis ; > 80% hidup di India , Brazil, Myanmar. Madagaskar, dan Nepal
.Infeksi didapat melalui tranmisi M. leprae dalam secret hidung dan ulkus kulit dari pasien lepromatosa melalui mukosa saluran pernapasan atau kulit yang luka
.Terdapat derajat resistensi alamiah yang tinggi terhadap penyakit ini dan 90% orang yang terpajan tidak menunjuian  tanda-tanda infeksi.

Patogenisis
. Resspons inflamasi awal pada lokasi inoklasi bersifat nonspesifik , yang bermanifestasi sebagai lepra indeterminan
.manifestasi selanjutnya tergantung pada derajat respon imunnitas seluler spesifik
.respon yang berlebihan menyebabkan granulomata epiteloid nonkaseosa organism yang terlihat ( Pausibasiler ), biasanya terdapat pada lepra tuberkuloid
. tidak adanya respon imunitas seluler secara total menyebabkan infiltrasi difus pada kulit, saraf, dan mukosa saluran pernapadsan atas oleh sel-sel busa besar dan banayak basil yang terlihat ( multi basiler ), hal ini khas pada lepra lepromatosa
.Respon imun yang berubah seluruhnya bersifat spesifik lepra; respon terhadap infeksi lainnya normal.

Manifestasi klinis
Lepra indeterminat merupakan menifestasi paling awal, tampak pada sebagian kecil pasien : lesi kecil pucat pada bagian tubuh manapun. Tanpa gangguan sensorik dan menyembuh spontan. Pasien lain mengalami salah satu dibawah ini
Lepra tuberkuloid
.satu atau beberapa macula hipopigmentasi ( eritematosa pada kulit pucat )hipoanestetik yang berbatas tegas ditubuh, yang berlanjut menjadi tepi yang meninggi dan dengan cekungan disentral dan anesthesia
. penebalan saraf terutama saraf ulnaris dan radialis superficial, sering pula mengenai saraf peroneus dan aurikula mayor
.keterlibatan saraf mungkin trerjadi tanpa gejala lain
Lepra lepromatosa
.sejumlah lesi kulit, macula, berbentuk plak atau nodular , dengan batas tidak tegas terdistribusi simetris
.biasa terdapat diwajah, telinga, pergelangan tangan , siku, pantat, dan lutut
.kulit mengalami penebalan difus dan pembengkakan , biasanya diwajah, hidung dan bibir
. anesthesia pada lesi kulit lebih jrang terjadi
.kongesti nasal dan keratitis sering terjadi
.neuritis perifer yang meningkat menyebabkan gangguan sensorik difus
Lepra borderline
.berada diantara tuberkuloid dan lepromatosa, dengan gambaran klinis campuran
.keadaan penyakit tidak stabil dan dapat berubah kearah kedua tipe tersebut


Komplikasi
. ulkus neuropatik, deformitas wajah dan ekstremitas  
. amiloidosis sekunder pada pasien lepromatosa
.ginekomastia, pembentukan jaringan parut di testis
.reaksi reversal ( reaksi lepra tipe 1 ) : disebabkan oleh peningkatan respon imunitas seluler pada penyakit borderline yang menyebabkan masuknya sel-sel inflamasi kedalam lesi yang sudah ada .lesi kulit menjadi membengkak dan merah; gejala neuritik dan paralitik meningkat .dapat terjadi anestesa kornea
.eritema nodosum leprosum (reaksi lepra 2 ) : disebabkan oleh vakulitis , kemungkinan dicetuskan oleh infiltrasi neutrofilik yang diperantarai oleh TNF. Terjadi pada keadaan lepromatosa dan lepromatosa borderlin. Timbul nodul sukutan yang nyeri tekan disertai dengan demam dan artralgia.mungkin terjadi iridosiklitis dan gejala neuritik

Diagnosis
.diagnosis lepra ditegakakan bila pasien memiliki satu atau lebih manifestasi berikut:
-          Lesi kulit hipopigmentasi atau kemerahan
-          Keterlibatan saraf perifer, seperti yang ditunjukan oleh penebalan dengan ganguan sensasi
-          Apusan kulit positif untuk basil tahan asam
. histology yang kas pada bioksi kulit dan saraf bersifat diagnostic namun mungkin tidak dapat menyimpulkan . metode imunohistopatologi dapat terbukti lebih dapat terpercaya
.PCR untuk DNA sangat sensitive dan spesifik namun saat ini hanya digunakan sebagai alat penelitian.

Pengobatan
.lepra multibasiler ( lepomatosa, lepomatosaborderline ) : kombinasi rifampisin, klofazimin, dan dakson selama dua tahun
.lepra pausibasiler ( tuberkuloid , tuberkuloid borderline ): rifampisin dan dakson selama enam bulan
. pengobatan harus dilanjutkan selama terjadinya tiporeaksi apapun yang ditambah dengan :
-          Tipe 1 : kortiko steroid
-          Tipe 2 : ringan- aspirin atau klorokuin, berat-kortikosteroid, talidomid ( tidak diberikan pada wanita usia reproduksi )
. pembedahan untuk deformitas dan rehabilitasi .

Prognosis
.lepra merupakan penyebab utama kecacatan neurologis jangka panjang
.berkaitan dengan stikma dan pengucilan social

Pencegahan
.periksa secara teratur anggota keluarga dan anggota dekat lainnya untuk tanda-tanda lepra
.vaksin bacille calmette-guerin memberikan suatu perlindungan terhadap lepra

Sumber :
Mandal,B.K. dkk . 2006. Penyakit Infeksi. Jakarta : Erlangga. Halaman 130-132    

0 komentar:

Posting Komentar